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大師 發問時間: 健康疾病與處置其他:疾病 · 2 0 年前

胸腺瘤與肌無力症之關係

學術界目前對肌無力患者應於何時、選擇何種病患、接受何種胸腺切除術尚有爭議,唯一有共識的是有胸腺瘤之肌無力患者,手術切除腫瘤合併切除胸腺是首要選擇。

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    2004-06-12胸腺瘤與肌無力症之關係

    圖片參考:http://www.webhospital.org.tw/essay/images/line2.g...

    文:台北榮民總醫院外科部胸腔外科主治醫師 吳玉琮醫師「重症肌無力」更精確的全名應稱作「自體免疫重症肌無力症」(autoimmune myasthenia gravis),屬於「肌無力症候群」(Myasthenic syndroms)其中一種不明原因引起的肌肉自體免疫疾病。臨床特徵是不同程度及部位的波動性肌肉無力(fluctuating muscle weakness )。病因則是由於神經和肌肉交接處(neuromuscular junction)電生理衝動的傳遞有缺陷造成。 「重症肌無力」是個古老的疾病,早在17世紀就有英文文獻記錄相關之病例,19世紀學者更準確的描述了其臨床特徵,並且提出了很多重要的質疑,開啟了肌無力症研究之里程。然而,真正注意到這疾病之病理變化要到1930年代,當時學者注意到有些肌無力症患者,同時有胸腺病理變化,以及淋巴球在肌肉沈澱現象(lymphorrages)。1934年MB.Walker提出假說,認為肌無力患者問題可能是出在肌肉神經交界處。到60年代才有學者提出,肌無力是自體免疫疾病,並假設其原因是自體產生的抗體阻斷了神經肌肉間傳導。至於抗體產生的機轉至今未明,各種假說紛紜,尚無定論。但胸腺則確定扮演著相當重要的角色,其中一個原因是Blalock在1939年發表了他第一個「刻意」切除胸腺腫瘤,並成功的治療了肌無力症的病例,隨後他並且在1941年發表了另外6例沒有胸腺瘤而切除胸腺以治療肌無力的患者,不過一直要到1970年代胸腺切除才廣泛的被接受成為治療肌無力的一個選擇(option)。至於切除胸腺如何影響肌無力的病程,並且治癒大約30-40﹪的患者,至今也沒有強有力的證據、或合理的假說足以解釋所有的臨床現象,因此也祇能說原因未明。然而在臨床上肌無力患者大約有75%會有胸腺的病變。病變中85﹪為胸腺增生(thymic hyperplasia),約有15%則會發現合併胸腺瘤(thymoma)。反過來說,胸腺瘤患者中也約有30-60﹪會合併有肌無力之症狀。因此可以說兩者關係密切,必須同時列入診斷之考量中。 基本上肌無力患者年齡及性別呈雙峰分佈,女性好發於40歲左右,男性則好發於70歲左右。至於有胸腺瘤的肌無力患者(thymoma-associated myasthenia gravis)則好發於40-60歲之間。學術界目前對肌無力患者應於何時、選擇何種病患、接受何種胸腺切除術尚有爭議,唯一有共識的是有胸腺瘤之肌無力患者,手術切除腫瘤合併切除胸腺是首要選擇。理由是胸線瘤本身即具侵犯性,約有10% 患者即使完全切除也會有縱膈腔或肋膜腔的復發。因此診斷肌無力患者時以電腦斷層篩選胸腺瘤變成為一個必要的檢查,只要懷疑有胸腺瘤,甚至可以不需要組織學的診斷,即建議接受完整的胸腺切除手術,既可早期診斷胸腺瘤又可以治療肌無力症。本文由【台北榮民總醫院】提供

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