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匿名使用者 發問時間: 健康疾病與處置其他:疾病 · 2 0 年前

SCID???

什麼是SCID?

我只知道它是一種疾病

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那SCID的中文叫什麼阿??

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  • 匿名使用者
    2 0 年前
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    SCID MICE簡介

    國家動物中心 李秉進

      筆者於81年初派至美國幾個研究單位研習有關實驗動物技術半年。在停留的地方,如National Institutes of Health (NIH), Jackson Lab (Maine州),University of North Carolina at Chapel Hill 和 University of Texas southwestern Medical Center at Dallas 發現 Severe Combined Immune Deficiency (SCID) 品系之小鼠很普遍在被繁殖使用。在此我們稱它為 scid mice。猜想大量的免疫腫瘤疾病研究致使 scid mice 需求量的增加。所以藉動物中心簡訊介紹一下。

      Scid mice 對病原菌缺乏抵抗力,一般情況只能當作無特定病原小鼠 (specific-pathogen-free mice)在隔離系統 (barrier)內繁殖。然而,出乎意料地,在 Animal Resources Center (at S.W. Medical Center),他們在乾淨環境動物室 (clean conventional animal room)飼養繁殖 scid mcie,並不嚴格規定必需淋浴 (shower)才能進入動物室內。如果已先進入較 dirty 的其他動物室,要再進入scid mice 動物室,則要淋浴。進入 scid mice 動物室後,馬上要穿戴無菌鞋套(之前已穿一雙鞋套),口罩,塑膠手套(之前已戴一雙手套),再套一件綠布實驗衣,即可開始工作。飼養籠子使用籠蓋過濾紙 (lid filter)。換籠子時,在正壓 (positive presure)的無菌操作台 (Edge Card Hood)內更換,此時,手工不時噴 Clidox (sterilant)以消滅病原菌的感染。正壓的操作台(Hood)直接由室內 in-air,再由 hood 內 out-air 出來,亦即你站在 hood 前,hood 的空氣吹向你。hood 全天候一直開著,prefilter 每週清洗一次,HEPA filter一年清潔一之。使用hood 前後,皆要擦拭它以消毒滅菌。籠子、飼料和飲水皆經高壓蒸汽滅菌過才送入動物室使用。飼料和飲水皆放在hood 或大籠子內,避免暴露空氣中。他們也使用綿塊(nesting squares),可供母鼠做巢用。飼養人員只從單門進出,另一門供動物使用者(investigators或assistants)進出。離開動物室前,將實驗衣脫下掛牆壁、又將頭罩、口罩、一雙手套和一雙鞋套脫下放入室內之垃圾筒內,即可安然走出動物室。他們飼養scid mice 以兄妹間交配留種繁殖下去。一般只飼養到6-7個月,即淘汰,因為繁殖力下降。同時飼養C.B-17+/+當控制組,提供sentinel,放籠架下面。Scid mice對溫度尤其敏感,室內溫度控制在22℃-23℃左右。

      Scid是在1950年中第一次在人類嬰孩被認定的一種少見先天的免疫缺乏症候群。嬰孩有scid症者,缺乏T和B細胞免疫(T and B cell immunity);胸腺小且發育不全,淋巴系統極端地萎縮。常多次病毒、細菌和黴菌感染。一般出生後2年內會死亡。有趣的是70年代McGuire et al.觀察到在阿拉伯馬也有類似人類嬰孩隱性遺傳臨床症候群。Scid幼馬同樣地在出生一年內感染而死亡。

      80年代,Bosma et al.在小鼠近親品系C.B-17觀察到隱性的 scid 症候群遺傳突變。突變的C.B-17 scid/scid小鼠嚴重地缺乏T和B淋巴細胞 (lymphocytes)。他們也缺乏可測出的免疫球蛋白(immunoglobin)和細胞性免疫(cellular immunity),並容易發展出早期T細胞淋巴瘤(T cell lymphomas)。 Schuler et al.提出scid 症候群起因於T和B淋巴細胞製造過程中,抗原受體基因(antigen receptor genes)缺陷的基因組合,以致阻止了功能性的淋巴細胞生成。這些缺陷只止於淋巴細胞生成基細胞(lymphopoietic stem cell)的程度。目我們已了解,scid mice的突變是發生在染色體第16對上。在scid/scid小鼠,自然殺手細胞(natural killer cells),骨髓細胞(myeloid cells)和抗原表現細胞(antigen-presenting cells)等三種細胞的功能正常。

      雖然,大部份純合的scid/scid小鼠缺乏功能性淋巴樣細胞,但是大約15%的scid/scid可測出免疫蛋白。這些15%被稱為”漏洞的”(leaky)scid/scid小鼠也同樣地表現功能性T細胞。

      以人類瘤移植裸鼠(nude mice)和scid小鼠的研究說明,年輕的裸鼠比起年長的裸鼠為較理想的人類腫瘤植宿主,因為有些免疫抵抗力會隨著年齡逐漸生成。而C.B-17 scid小鼠又有更十寬廣的免疫缺陷,比起裸鼠,可為人類腫瘤移植的更佳宿主。表中我們可看到裸鼠和scid mice 在免疫缺陷上主要表現特徵的比較。

    表.突變引起 Nude 和 Scid Mice 的免疾缺陷比較

    基因名稱

    基因符號

    染色體

    主要表現特徵

    Nude

    nu

    11

    先天性胸腺發育不全;無毛症

    (Congenital thymic aplasia; hairlessness)

    數量的和功能的T細胞缺乏

    (Quntitaive and functional T cell deficiency)

    功能的T細胞隨年齡時常增加

    (Frequency of functional T cells increases with age)

    自然殺手細胞和巨噬細胞活性增加

    (Increased natural killer cell and macrophage activity)

    Severe

     combined

     Immunodeficiency scid

    16

    功能的T細胞和B細胞缺乏

    (Absence of functional T cells and B cells)

    淋巴細胞減少症;低丙種球蛋白血症

    (Lymphopenia, hypogammaglobulinemia)

    淋巴細胞生成中,基因在密碼抗原特異受體時的組合缺陷

    (Defect in rearrangement of genes that code for antigen-specific receptors on lymphocytes)

    正常的生血微環境

    (Normal hematopoietic microenvironment)

    正常的抗原表現,骨髓和自然殺手細胞的功能

    (Normal antigen-presenting cell, myeloid and natural killer cell function

  • 1 0 年前

    我認為阿加已經說的很清楚了!

    感謝阿加的分享~~~

  • 2 0 年前

    他的全名是:「重症複合免疫不全症」(SCID,是一種遺傳疾病),主要是因為負責製造ADA(一種和免疫力有密切關係的酵素)的基因有先天的缺陷所導致的疾病,而目前治療這種疾病的方法只有三種:骨髓移植、酵素補充療法、基因治療。建議你去看一本名為基因治療的書,就會知道的很詳細了。

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