promotion image of download ymail app
Promoted
匿名使用者
匿名使用者 發問時間: 健康疾病與處置其他:疾病 · 1 0 年前

什麼是『苯酮尿症」病患????

看口香糖的標示有這種奇怪的病!

到底是什麼呢???請用簡單的方法回答

如果這種病患吃了口香糖又會怎樣???

2 個解答

評分
  • 匿名使用者
    1 0 年前
    最佳解答

    苯酮尿症簡單的說是先天性氨基酸代謝異常的疾病,無法有效利用食物中蛋白質,通常會導致嚴重智能不足或死亡,吃了口香糖會產生智力障礙,且此症對腦部造成的傷害是漸進性的,會造成智能不足或是退化!

    病因

    苯酮尿症是先天性氨基酸代謝異常的疾病,因患者的肝臟內缺乏苯丙氨酸徑化脢,而無法將人體過量的苯丙氨酸轉變為酪氨酸及其他無害的物質。過量的苯丙氨酸及其代謝物質堆積在血液中,會造成臟器損害,尤其會對腦部及中樞神經系統造成傷害,引起智能不足。新生兒患病的機率約是五萬分之一,一年約有六、七個患有此種病症的新生兒出生。

    患此類症病之病兒,無法有效利用食物中蛋白質,通常會導致嚴重智能不足或死亡。若能早期發現,於出生三個月內給予特殊飲食或維生素,則大部份病童可有正常的智能發展。

    若不早期治療將會產生嚴重的智力障礙,因此症對腦部造成的傷害是漸進性的,故初生的嬰兒多無症狀,約在3~4個月左右症狀才會慢慢的出現。愈早治療效果愈好,根據國外文獻報告,患者在1個月內治療,其平均智商為95,1~2個月大才治療之患者,平均智商為85;而晚期接受治療或未治療者,其平均智商為53-45。PAH缺乏型的患者若於新生兒期開始良好的飲食控制, 則智商與正常人無異, 且生長發育上完全不受影響。BH4缺乏型的患者也建議需於新生兒期接受補充中樞神經傳導先驅物質的治療。

    PAH缺乏/ 典型苯酮尿症(食物型) 給予低苯丙胺酸的飲食控制,便是食物中含苯丙胺酸過多的食物,均不能吃,使血中苯丙胺酸之含量維持在4-8mg/dL,但亦須考慮蛋白質、熱量等營養的均衡,以維持患者的正常生長。補充其他人體所需要的必需胺基酸,必須吃一種不含苯丙胺酸的特殊奶粉。

    飲食控制愈久愈好,至少要維持到6歲。女性患者更應持續至生育年齡過後,避免以後發生母性苯酮尿症(maternal PKU),造成下一代先天殘障兒之產生。

    BH4缺乏(藥物型) 給予BH4(1-5 mg/kg/day),使血中苯丙胺酸之含量至少維持在4mg/dL以下。由於患者會有神經學症狀,須補充中樞神經傳導先驅物質,L-dopa(5-15 mg/kg/day)及5-hydroxy tryptophan (4-10 mg/kg/day)、 carbidopa(1-2mg/kg/day),神經傳導藥物宜以小劑量慢慢往上加,以達到患者最大容忍量。

    若為DHPR缺乏型的患者,則需另外補充Floic acid。

    預後:

    日常生活注意事項

    如美國的患者值青少年的反抗期時,往往許多的人不願自己不同於同儕,於是放棄飲食治療和同伴吃起相同的食物來,造成了許多行為上的偏差,更有些患者如果在此時期懷孕,將會產生極嚴重的畸形兒來。因此我們需幫助這些患孩,了解並適時的給他們鼓勵與支持,協助其度過難關;因為患者可吃的食物極為有限,而特殊奶粉的口味,實在令人難以下嚥。對此症目前已研發了許多低苯丙胺酸的食品,可供此症患者使用,但是國內很少廠商願意進口這些食品,因為患者少且利潤低,而絕大多數的家庭亦負擔不起這些昂貴費用,希望這些患者能好好控制自己的飲食,實在是有點勉強。

    • Commenter avatar登入以對解答發表意見
  • 匿名使用者
    1 0 年前

    1.這是種遺傳疾病。2.苯酮尿症是最早在1934年發現,患者尿中含有大量的苯酮酸,因將其命名為苯酮尿症。此病主要起因於人體將必需胺基酸中的苯丙胺酸代謝成酪胺酸的代謝路徑發生了缺陷(遺傳缺陷),而導致苯丙胺酸大量的堆積在體內,再經人體代謝後產生了許多和苯丙胺酸相關的代謝產物,而造成病人的腦部傷害。3.病患,食物中含苯丙胺酸過多的食物,均不能吃,所以蛋白質食物都不能吃,連米麵都要限制。只能吃一種特製的特製奶粉一輩子。4.那如果吃了口香糖,苯丙胺酸的代謝廢物就會增加太多,那患者會神志有異,情緒不正常等等。

    • Commenter avatar登入以對解答發表意見
還有問題?馬上發問,尋求解答。