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雪幻影 發問時間: 社會與文化語言 · 1 0 年前

都翻不出來~拜託大家幫我一下~關於醫學的

it is still not clear whether the frequently encountered mental impairment

of patients with classical MSUD is a consequence of an

early metabolic insult due to the almost invariable postnatal

metabolic decompensation or whether it is a result

of the subsequently more or less often occurring elevations

of BCAA and BCKA during long-term dietary treatment.

2 個解答

評分
  • PED
    Lv 6
    1 0 年前
    最佳解答

    對於典型MSUD(楓糖尿症)病患常見的心智損傷原因,是因為剛出生後無可避免的代謝失調,或是之後長期飲食控制中 或多或少發生的BCAA,BCKA堆積 所造成,原因仍然不清.

    2007-02-04 00:07:23 補充:

    楓糖尿症是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病。

    主要是由於粒腺體中「支鏈酮酸去氫酶」(Branched chain x-keto acid

    dehydrogenase;BCKD)的缺乏,導致白胺酸(Leucine;Leu)、異白胺酸(Isoleucine;Ile)及頡胺酸(Valine;Val)等支鏈胺基酸(Branched chain amino acid ;BCAA)的無法進行去羧化代謝反應而堆積。病患血中白胺酸濃度會增加20-40 倍,異白胺酸及頡胺酸濃度約增加5-10 倍。也由於患者體內存有異白胺酸的酮酸衍生物,尿中有楓糖漿(像焦糖)的味道,因而命名為楓糖漿尿症。

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  • 慧宣
    Lv 5
    1 0 年前

    翻譯如下:

    做參考

    它常常是仍然不清楚是否遭遇精神的損傷

    結果的病人和古典的MSUD的

    早的新陳代謝的侮辱由於幾乎不變的出生後的

    新陳代謝的代謝失調是否它是結果

    的隨後增減率經常發生上昇

    的BCAA和BCKA的時間長期的飯食的對待.   

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