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血友病症狀

請問誰可以告訴我血友病的症狀,發病原因,治療方式,影響?

3 個解答

評分
  • 1 0 年前
    最佳解答

    Q:血友病的症狀?

    A:主要為出血,其特徵有:

    1. 輕微割傷或表皮擦傷時,因為血小板功能正常,並不會有過度出血。

    2. 關節及肌肉出血是最難處理且易造成殘障後遺症的問題。

    3. 手術後出血的時間較久,而且可能致命。

    Q:發病原因?

    A:血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種「凝血因子」。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。

    ■ 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:

    A型血友病:缺乏第八凝血因子。

    B型血友病:缺乏第九凝血因子。

    C型血友病:缺乏第十一凝血因子。

    其中A型約佔80%~85%,B型約佔15%~20%,C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。

    ■ 血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為:

    輕度:凝血因子濃度5%~30%之間

    中度:凝血因子濃度1%~5%之間

    重度:凝血因子濃度<1%

    Q:治療方式?影響?

    A:血友病人如果缺乏適當的醫療照顧,會有經常性的出血,經常出血的結果,醫藥費用提高,病人肢體殘障,心理上也有多重障礙,造成家人及整個社會的損失與負擔。要避免或減輕病人的殘障,最重要的就是儘快止血,其方法如下-

    ■ 急性出血期之處理方式:

    A. 保護

    出血後應保護受傷部位立即停止運動,可適當使用護具或拐杖甚至乘坐輪椅。

    B. 休息

    避免繼續活動受傷部位,尤其不可接受按摩或推拿。

    C. 冰敷

    使用冰袋30分鐘﹝需避免凍傷﹞,或16~ 18℃的冰水浴20分鐘。

    D. 壓迫

    冰袋外使用彈性繃帶壓迫,或冰水浴後以彈性繃帶加壓,彈性繃帶應每2小時鬆開一次,使血液較為流暢。

    E. 提高

    冰敷加壓後將患部以枕頭墊高約20分鐘,腳板上下活動促使血液回流。

    ■ 補給治療:即依病人的血友病類型、出血程度,給予補充適量的凝血因子。

    A. 新鮮冰凍血漿:含各種凝血因子,缺點為輸注量太大,造成循環負擔。

    B. 冷凍沈澱品:含第八因子、von Willebrand因子等。

    C. 濃縮第八、第九因子:這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存,及方便攜帶為其優點,但價格昂貴及可能帶有感染源為其缺點。

    D. 基因工程製造的第八、第九凝血因子:有避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處但價格昂貴。

    ■ 藥物治療:

    A. DDAVP:

    可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中,對於輕度及中度A型血友病極有幫助。

    B. 抗纖維溶解劑:

    EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中,這類藥品用以輔助止血極有幫助。

    http://www.hemophilia.org.tw/k2-1f.htm

  • 匿名使用者
    7 年前
  • 1 0 年前

    血友病是一種遺傳病,病人先天缺乏凝血因子,導致凝血功能障礙,不易止血。絕大部分患者為男性。

    正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。

    按照患者所缺乏的凝血因子類型,可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種(或是A型、B型、C型)。缺乏其他凝血因子的血友病,則無特殊分類,以缺乏的凝血因子來確認。

    血友病分類

    西洋分類方式

    缺乏的凝血因子

    疾病別名

    甲型血友病

    A型血友病

    第八因子

    乙型血友病

    B型血友病

    第九因子

    克里斯多氏症(Christmas Disease)

    丙型血友病

    C型血友病

    第十一因子

    甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的概率發病,女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。因此,這兩種血友病表現為隔代遺傳。但患病男性與攜帶致病基因女性的後代,有可能為患病女性,不過由於女性有月經,所以一般來說患病女性青春期後的存活率很低。

    丙型血友病為體染色體不全隱性遺傳。

    1萬人中大約會有1名甲型血友病患者,3.5萬人中大約會有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者則很罕見。

    由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。

    關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

    由於每個凝血因子的基因都是一串去氧核醣核酸形成的複雜序列,不同類型的凝血因子缺乏,造成的影響也不同。即使是同一種凝血因子發生變異,因為變異發生的位置不同,方式不同,導致凝血因子的活性水平也不同。所以,同一類型的血友病患者,嚴重度皆有所不同。據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

    重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的 1%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。

    中度血友病患者的因子活性程度為正常人的1%至5%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

    輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的5%至30%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。

    血友病是一種遺傳疾病,必須針對基因進行治療,才有可能根治。基因治療仍然處在研究階段,而且目前的成果,還談不上根治。目前的治療,仍停留在補充凝血因子,來預防或是治療血友病的出血症狀。

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